扬州在哪家医院肾病好 有这些症状可能是得了狼疮性肾炎

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扬州在哪家医院肾病好

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有这些症状可能是得了狼疮性肾炎

1、狼疮性肾炎的肾脏表现

系统性红斑狼疮虽然主要累及女性患者，但是男女患者的临床表现类似。临床表现和肾脏累及程度在成人和儿童类似。狼疮性肾炎临床表现同其他系统表现一样复杂。肾脏临床表现与系统性红斑狼疮发病同时或随后出现，呈反复发作临床过程。临床表现通常和肾脏病理改变一致，但一些患者可以出现较严重的血管和小管间质病变，而肾小球病变较轻。

2、狼疮性肾炎的肾外临床表现

由于狼疮是累积全身多个器官的系统kaiyun全站网页版登陆，其临床表现和kaiyun全站网页版登陆转归也复杂多样。

皮肤病变：皮肤和粘膜的发病率55％-90％，包括蝶形红斑、口腔和鼻粘膜溃疡、盘状红斑和亚急性皮肤病变。

关节病变：关节炎和关节痛是最常见的，发病率大约95％以上。

肺部病变：胸膜炎是最常见的，发病率约40％-60％，有时可伴胸腔积液。

心血管病变：最常见的是心包炎。临床有1/4患者合并心血管合并症，而尸检阳性率高达2/3。

神经系统病变：神经系统病变临床表现多样，并且与激素相关神经症状很难区别。包括认知障碍，头痛、意识状态改变（木僵到昏迷）、癫痫发作、卒中、视神经炎和周围神经病变。

血液系统病变：血液系统并发症包括淋巴结病变可累及50％的系统性红斑狼疮患者。近半数患者伴有贫血，表现为溶血性贫血和直接Coomb‘s试验阳性。

谈“遗传性肾炎女性患者”

自1927年Alport首先报道血尿伴有耳聋的遗传性肾炎（也叫Alport综合征，简称为AS）后，对AS的观察随访及研究报道多倾向男性AS患者，而对女性AS的观察随访及研究报道较少。实际女性AS患者不占少数，因为在占有全部AS家族85％的X染色体联锁显性遗传AS（XLAS）的家族中女性较男性发病概率高出一倍。究其原因（1）多数女性患者来自XLAS家族（其比例占全部AS家族的85％）,其早期临床通常较轻，易被忽视;（2）女性AS患者较男性患者误诊及漏诊机会更大;（3）女性患者就诊机会少，不排除性别歧视的影响。

从遗传方式看，女性AS亦包括常染色体显性遗传Alport综合征（ADAS）、常染色体隐性遗传Alport综合征（ARAS）及X染色体联锁显性遗传Alport综合征（XLAS）。女性XLAS属性X染色体联锁显性遗传方式，即携带变异基因的所有女性均表达异常基因产物（该基因杂合子同时也表现正常基因产物），XLAS家族占所有AS家族比例高达85％。XLAS相关突变基因为COL4A5，该基因产物是IV型胶原分子的a5链，目前临床可检测的表达器官或部位包括肾小球基膜、远端肾小管基膜、包曼氏囊壁、皮肤基膜、晶体被膜（临床上较少开展晶体被膜检查）及内耳耳涡基膜。次常见的是ARAS，相关突变基因为COL4A3或/和COL4A4，受累的基因产物是IV型胶原分子的a3链或/和a4链，表达器官或部位包括肾小球基膜、近端肾小管基膜、晶体被膜及内耳耳涡基膜;相对少见的是ADAS。因此，大多数女性AS患者亦来自XLAS家族，女性ARAS与男性ARAS的发病率相同，临床表现及预后亦无明确差别，而ADAS的临床报道相对较少，推测男女性别间无差异，两者在病理改变及临床经过均与薄基膜病较难鉴别。

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