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四川大学华西医院怎么样 小儿尿崩症容易与哪些kaiyun全站网页版登陆混淆

发布时间:2022-10-18 14:46 来源:四川大学华西医院
四川大学华西医院怎么样

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小儿尿崩症容易与哪些kaiyun全站网页版登陆混淆

对尿崩症者应积极寻找病因、观察是否存在垂体其他激素缺乏。

1.血管加压素不适当分泌综合征(syndromeofinappropriteantidiuretichormone,SIADH)SIADH在儿童常是医源性的。有些由于输液不当,输入低张液过多。SIADH可发生于颅内病变如脑膜炎,脑肿瘤,头部创伤等。儿童结核性脑膜炎是可出现AVp分泌增多伴低钠血症,预示病情严重和预后不良。当下丘脑和垂体术后的第二期可出现AVp分泌增多。儿童用dDAVp治疗中枢性尿崩症或遗尿时药物过量亦可发生。其他较少见的原因可见于肺部疾患,肺阻塞kaiyun全站网页版登陆,机械高压通气和一些药物如卡吗西平及化疗药物。

SIADH的主要临床表现为中枢神经系统症状,如呕吐,头疼等,早期开始可有疲乏。主要由于肾水重吸收过多引起水潴留,体液容量过大,水中毒和低钠血症,血浆渗透压降低,同时排出高渗性尿和尿排钠增多。当SIADH是慢性发生低血钠时多无明显症状,血Na&120mmol/L。如果不适当的输入低张液使血钠较快的低于130mOsm/kg时,会发生惊厥和昏迷,特别小年龄儿童,患儿肾功能正常。

2.肾性尿崩症肾性尿崩症是由于AVp抵抗,有遗传性和获得性,遗传性患病较少而病情较重,且儿童比成人多见。

(1)先天性X连锁肾性尿崩症:为显性遗传,多为男孩发病。本病为AVpV2受体基因突变。V2受体是在肾脏激活腺苷环化酶,其受体的缺陷为G蛋白-α单位的异常。由于AVp抵抗肾脏产生大量低渗性尿液,尿渗透压常在50~100mOsm/kg。本病常在出生后断奶时发生症状,有明显的多饮多尿,渴感难以满足,出现发热,呕吐和脱水,常容易误诊为感染。患儿宁愿饮水不肯吃高热量固体食物。如未能及时诊断和治疗,患儿出现生长障碍。喂水不足经常反复发生脱水,引起不同程度的智能落后。X线颅骨片常可见到额叶及基底节钙化。发生钙化的原因除与严重脱水有关外,还可能由于AVp抵抗,血中AVp浓度增高,AVp的V1和V3受体正常,通过一些独特的作用引起脑钙化。较大儿童因夜间尿多而自动减少食物的摄入,导致营养不良引起生长障碍。另外由于长期大量饮水和排出大量尿液,可发生不明显的肾盂及输尿管积水和膀胱扩张。

(2)先天性常染色体隐性遗传肾性尿崩症:本病为肾小管上皮细胞主管水通道的蛋白质中aquaporin-2基因突变。这种突变损伤管腔膜对水的渗透性,使肾小管内的滤过液不能重吸收,引起多尿。曾报告一例aquapolin-2突变患者尿中aquaporin-2增多。测尿中aquaporin-2可用于与中枢性尿崩症的鉴别。

(3)获得性尿崩症:比较常见,多是由于锂或四环素影响AVp刺激cAMp的作用,接受锂治疗者约50%可损伤尿浓缩功能,10%~20%发展为临床尿崩症,并常伴有肾小球滤过率减低。锂可能损伤AVp刺激腺苷环化酶产生,使aquaporin基因mRAN在肾集合管的表达,产生多尿。

四环素用于治疗使肾小管上皮细胞水转运功能被抑制。其他多囊肾,镰状细胞病也损伤肾浓缩功能。蛋白质和钠摄入减少亦可引起肾髓质张力减低发生尿崩症。

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