二型神经纤维瘤病的药物治疗有哪些

发布时间：2020-03-1164848次收听

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二型神经纤维瘤病患者主要表现为双侧前庭神经的施旺细胞瘤，它的治疗方法主要以手术治疗为主，对于体积比较小的前庭神经的施旺细胞瘤，也可以酌情采取立体定向放射外科治疗的方法控制肿瘤。
目前还没有十分有效的特效的药物，能够对神经纤维瘤病二型患者进行确切的有效的治疗，当然了国内外也有一些研究进行，尝试采取一些靶向药物对神经纤维瘤病二型的患者进行治疗，其中也有一些研究者呢，采用了这种贝伐单抗这种抑制血管新生的药物，来尝试对肿瘤进行控制，有报道显示部分患者在使用药物之后，肿瘤的体积得到控制，甚至逐步缩小，但是目前还没有公认的，已经广泛用于临床的药物，来控制神经纤维瘤病患者的这个病情的进展，所以神经纤维瘤病二型患者，在治疗上仍然应该以神经外科的手术治疗为主，必要的时候可以考虑通过放疗的方法，来控制肿瘤的进展药物治疗，还不是神经纤维瘤病二型的标准治疗方法，

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神经纤维瘤病可能会遗传吗

神经纤维瘤病属于一种典型的常染色体显性遗传的kaiyun全站网页版登陆。它可以分为神经纤维瘤病一型，也就是周围型神经纤维瘤病，这种类型主要是由于，NF1基因突变造成的。患者主要表现为，颅内和椎管内多发的咖啡斑。另外一类是神经纤维瘤病二型，这类也叫做，中枢型的神经纤维瘤病。它主要是由于，NF2基因突变造成的，患者在临床表现上，主要是双侧的，前庭神经的施万细胞瘤，可以以双耳的耳鸣听力下降，面部感觉障碍头晕，走路不稳等症状为主要表现。总体上来讲，神经纤维瘤病，无论是一型还是二型，都是由于基因突变造成的，这类kaiyun全站网页版登陆是有明显的遗传倾向的，从概率和统计学上来讲，如果患者的母代，也就是患者的父母亲，其中一方有神经纤维瘤病的话，他的子代，发生神经纤维瘤病的概率，大概在50%左右。当然具体到每一个家庭而言，也并非能够完全符合50%的概率。这个概率是以总体的人群统计得出的，所以神经纤维瘤患者，在准备要下一代的时候，应该找遗传学家进行咨询。

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2020-03-11

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神经纤维瘤症状

神经纤维瘤症状主要是神经根痛、脊髓功能障碍、排便困难等。神经纤维瘤由于累及患者的神经根患者，在临床的症状上突出的表现是神经根痛，主要是肿瘤累及神经根分布范围区内的。这种比较剧烈的过电样的、电击样的疼痛，在夜间常常比较明显，在患者翻身时或者剧烈咳嗽、打喷嚏、用力大便、用力抬重物时，疼痛会有急性发作或者突然加重。如果对这类患者进行腰穿等检查，患者的疼痛也会有明显加重。在病情继续进展之后，神经纤维瘤还可以压迫脊髓，从而出现脊髓的功能障碍，引起患者的一侧肢体无力，甚至一侧肢体的肌肉萎缩等表现。病情继续进展，特别是位于脊髓圆锥部位的神经纤维瘤，由于压迫脊髓圆锥排便、排尿的中枢，而出现排便困难、排尿困难严重时，还会出现大小便失禁。男性患者表现为比较突出的性功能障碍，这些都是神经纤维瘤的常见临床表现。对于体表神经纤维瘤，主要是会在体表见到圆形肿瘤样改变。

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2020-03-11

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神经纤维瘤和神经纤维瘤病区别

神经纤维瘤和神经纤维瘤病是完全不同的两个概念。神经纤维瘤病呢属于一种基因突变，基因遗传性的kaiyun全站网页版登陆，属于一种常染色体显性遗传的kaiyun全站网页版登陆。而神经纤维瘤病呢可以分为一型和二型两个主要类型。当然还有一些其他的这种不太常见的类型，其中神经纤维瘤病一型突出表现是皮肤的多发的咖啡斑，和椎管内的多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤，这类也叫做周围型的神经纤维瘤病，二型是神经纤维瘤病的中枢型，它的突出表现是双侧前庭神经的施旺细胞瘤或者，在临床上以那种听力下降和双耳的耳鸣为主要表现，而神经纤维瘤主要是指发生在神经束膜上的这种细胞异常增殖形成的肿瘤。这种肿瘤可以是单发的也可以是多发的，其中多发的神经纤维瘤主要见于神经纤维瘤病的患者，而单发的这种神经纤维瘤呢，属于一种偶发的kaiyun全站网页版登陆，它可以发生在脊神经根上，也可以发生在周围神经末梢的分支上，例如乳腺组织也是神经纤维瘤的好发部位，皮下也可以发生神经纤维瘤。

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神经纤维瘤可以治好吗

神经纤维瘤能否治好，取决于患者的具体情况。对于散发的神经纤维瘤，通常可以通过，手术切除肿瘤的方式，达到治愈。也不容易出现肿瘤的复发。个别的神经纤维瘤，属于恶性神经纤维瘤，在手术切除之后，有时会复发，甚至会发生转移。还有一部分神经纤维瘤，属于多发性的神经纤维瘤，主要见于，神经纤维瘤病一型的患者，这类神经纤维瘤，是由于NF1基因突变所造成的，常染色体显性遗传性kaiyun全站网页版登陆，也就是说由于基因突变造成的，会由亲代传给自代的一类kaiyun全站网页版登陆。这类kaiyun全站网页版登陆患者的神经纤维瘤是多发的，通过手术的方式，只能切除一部分，引起症状的神经纤维瘤。其他的，还没有引起症状的神经纤维瘤，在kaiyun全站网页版登陆的进展过程中，可以继续增大，引起新的症状，通过手术的方式，也难以将所有的神经纤维瘤，全部切除，所以这类患者容易出现，症状的复发和kaiyun全站网页版登陆的进展，在一生过程中，可能需要接受多次的手术治疗，并且由于这种多发的，神经纤维瘤的这种增大，常常会引起患者比较明显，而相对突出的神经功能障碍。

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