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小儿神经纤维瘤病的病因

发布时间:2020-03-11 60051次播放

视频内容:

小儿 神经纤维瘤病主要是由于胚胎时期的基因突变所造成的,这类的基因突变是常染色体显性遗传的。
其中主要涉及两个主要的基因,一个基因叫做NF1基因,它突变所造成的 神经纤维瘤叫做神经神经 纤维瘤病1型,主要表现为颅、椎管内的多发神经纤维瘤和神经鞘瘤,以及皮肤的多发的咖啡斑。
另外一类神经纤维瘤病叫做2型的神经纤维瘤病,是由NF2基因突变造成的,这类基因突变常常造成儿童双侧的前庭神经的施旺细胞瘤。

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颈部出现无痛性包块,警惕神经纤维瘤
55岁的赵先生因右侧颈部肿胀明显,皮下可触及包块,遂来医院就诊。入院后,经过一系列临床检查和开云电子平台诊断,考虑为右侧颈部囊肿,及时进行全麻下右侧颈部肿物摘除术,经术中病理报告,提示:颈部神经纤维瘤,术后给予头孢哌酮钠他唑巴坦钠抗感染治疗。经治疗,患者右颈部触及无包块,无肿胀,无其他不适。
神经纤维瘤怎么治疗
神经纤维瘤早期可以应用药物进行治疗,主要就是使用营养神经的药物和专门治疗纤维瘤的药物。也可以通过按摩的方法来治疗,若是病情比较严重,建议尽早做手术治疗。比较常用的手术方法就是肿瘤切除术,如果有缺损存在,也可以进行皮瓣移植。
神经纤维瘤的早期症状
神经纤维瘤处在发病早期时,皮肤上会出现一些直径超过五毫米的牛奶咖啡斑,腹股沟、腋窝处也会有色素沉着;皮下有能触及的纤维瘤;还伴随着听力下降、耳鸣、记忆力障碍、智力下降、癫痫、视力受损、骨骼损害等多处异常表现。
神经纤维瘤病2型如何治疗
对于这类kaiyun全站网页版登陆在治疗上以手术治疗为主。一般可以通过分期手术的方式来切除双侧的前庭神经细胞瘤,而对于体积比较小尚存听力患者,可以酌情考虑立体定向放射外科治疗方式来控制肿瘤的进展,此外这个神经纤维瘤病二型患者,还可以合并颅内和椎管内多发的脊膜瘤,室管膜瘤神经纤维瘤等一系列的肿瘤,这些肿瘤主要是根据在治疗上,主要是根据哪些肿瘤引起了患者的临床症状,出现了相应的神经功能障碍,则对其进行显微神经外科手术切除,一般神经纤维瘤病二型属于一种基因遗传性kaiyun全站网页版登陆,难以通过手术的方式彻底治愈。神经纤维瘤二型,在临床上呢也是比较常见一类神经纤维瘤病。它主要是一种中枢性的神经纤维瘤病,突出的特点是双侧的前庭神经的施旺细胞瘤。在临床表现上呢主要表现为这种双耳的耳鸣和听力下降,严重时会出现听力丧失。
语音时长 01:43

2020-03-11

57871次收听

神经纤维瘤可以活多久
比较轻型的神经纤维瘤患者,预期寿命可以达到数十年之久,而比较重型的神经纤维瘤患者,由于肿瘤增长速度比较快,他的生存时间从几年到一二十年不等。神经纤维瘤总体上来讲属于一种良性肿瘤。如果能够得到及时有治疗,患者的这种预期寿命,可以和正常人群的平均期寿命相近。所以大部分神经纤维瘤,并不会影响患者的寿命。当然,有多发的神经纤维瘤,主要见于神经纤维瘤一型,和神经纤维瘤二型的患者。这一类神经纤维瘤属于基因遗传突变的这种类型,患者不仅会发生多发的神经纤维瘤,还可能会出现颅内,椎管内多发的脊膜瘤,室管膜瘤胶质瘤等一系列的肿瘤。在病情进展过程中,常常会由于这种颅内,和椎管内多发的肿瘤,造成患者严重的神经功能障碍。患者常常需要接受,多次的手术治疗,这类患者的这种预期寿命,可能会受到一定程度的影响,在手术治疗过程中,也可能会出现后续的并发症,影响患者的寿命。
语音时长 01:32

2020-03-11

56895次收听

治疗神经纤维瘤的药物有什么
患有神经纤维瘤的患者,治疗方法以手术治疗为主。目前还没有什么药物,能够确切地控制神经纤维瘤的进展。神经纤维瘤属于一种,边界比较清晰的肿瘤,无论是与脊髓等,这种重要的神经结构的边界还是与周围的这种,皮肤皮下等正常组织的边界都是相对比较清晰的,所以通过手术的方式切除神经纤维瘤,是最佳治疗方法。累及重要神经根的神经纤维瘤或者多发的丛状的神经纤维瘤。对于通过手术方式无法彻底治愈或恶性的神经纤维瘤,都可以酌情考虑进行放射治疗方法,来控制肿瘤进展。在神经纤维瘤的药物治疗方面,目前主要是实验性的用药其中包括靶向药物。例如抑制肿瘤血管新生的这种贝伐单抗等药物,其他的像常规的恶性肿瘤所采用的化疗药物,对于神经纤维瘤病对于多发性神经纤维瘤的,控制效果也不理想总体来说药物治疗神经纤维瘤,还处于一种实验性治疗方法。患者在诊断明确之后,应该优先考虑手术方法其次是放射治疗。
语音时长 01:42

2020-03-11

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痣和神经纤维瘤会有关系吗
痣和神经纤维瘤没有明确关系。神经纤维瘤皮肤有多发咖啡色斑,有患者叫做胎记,也有叫做棕黄色痣,神经纤维瘤病和痣和胎记或许有关系,患者的咖啡色斑,主要表现为多发咖啡色斑,包括面部、颈部、前胸、后背双侧上下肢都有。痣主要表现为淡棕黄色,或者深棕红色的皮肤色素沉着,不隆起于皮肤表面。咖啡斑在青春期前,最大直径超过5毫米或者青春期后,最大直径超过15毫米体表咖啡斑超过6个以上,就要考虑有神经纤维瘤病,1型神经纤维瘤要进行严密随访。
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2020-03-11

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二型神经纤维瘤病的药物治疗有哪些
二型神经纤维瘤病患者主要表现为双侧前庭神经的施旺细胞瘤,它的治疗方法主要以手术治疗为主,对于体积比较小的前庭神经的施旺细胞瘤,也可以酌情采取立体定向放射外科治疗的方法控制肿瘤。目前还没有十分有效的特效的药物,能够对神经纤维瘤病二型患者进行确切的有效的治疗,当然了国内外也有一些研究进行,尝试采取一些靶向药物对神经纤维瘤病二型的患者进行治疗,其中也有一些研究者呢,采用了这种贝伐单抗这种抑制血管新生的药物,来尝试对肿瘤进行控制,有报道显示部分患者在使用药物之后,肿瘤的体积得到控制,甚至逐步缩小,但是目前还没有公认的,已经广泛用于临床的药物,来控制神经纤维瘤病患者的这个病情的进展,所以神经纤维瘤病二型患者,在治疗上仍然应该以神经外科的手术治疗为主,必要的时候可以考虑通过放疗的方法,来控制肿瘤的进展药物治疗,还不是神经纤维瘤病二型的标准治疗方法,
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2020-03-11

64848次收听

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神经纤维瘤不能吃什么
神经纤维瘤避免食用长时间腌制的食品,少食用容易引起神经兴奋的食物。神经纤维瘤患者的饮食方面并没有特别的约束和限制,建议患者以正常的均衡饮食为主,可以食用一些富含蛋白、氨基酸、维生素和微量元素的食物。尽量避免食用一些长时间腌制的食品,这些食品都含有较多的亚硝酸盐,对于患者全身的健康状况都是不利的。如果神经纤维瘤已经引起了患者的症状,建议患者尽量少食用容易使患者神经兴奋的食物,例如浓茶、咖啡等,这些有可能会使患者的症状有所加重。
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神经纤维瘤的分型
神经纤维瘤病在临床上主要可以分为神经纤维瘤病1型和神经纤维瘤病2型,这两类神经纤维瘤病的表现有所不同。神经纤维瘤病1型又叫周围性的神经纤维瘤病,主要是由于NF1基因突变所造成的,主要表现为椎管内多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤,以及皮肤的多发的咖啡斑,同时还可以合并颅内和椎管内的其他的多种肿瘤类型;神经纤维瘤病2型又叫中枢性的神经纤维瘤病,最典型的表现是颅内的双侧前庭神经的施旺细胞瘤。
02:49
神经纤维瘤的症状
神经纤维瘤由于累及患者的神经根,患者症状最突出的表现是神经根痛,主要是肿瘤累及范围区内的比较剧烈的、过电样的、电击样的疼痛。这种疼痛在夜间常常比较明显,在患者翻身的时候,或者剧烈的咳嗽、打喷嚏、用力大便、用力抬重物的时候患者的疼痛会有急性的发作或者突然加重。在病情继续进展之后,会出现一侧肢体无力、一侧肢体的肌肉萎缩、排便困难,排尿困难,严重的时候还可以出现大小便失禁,男性患者会表现为性功能障碍。
02:34
神经纤维瘤几岁发病
神经纤维瘤患者的发病年龄不是十分一致,但是一般来说患者出现症状的年龄越小提示患者的病情越重,在后续的kaiyun全站网页版登陆发展过程中,常常会有颅内和椎管内多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤比较迅速的生长,在后续的病情进展过程中也常需要接受多次的手术治疗,并且常由于病情的进展出现严重的神经功能障碍而在数年到一二十年内危及患者的生命。而在患者的发病年龄越大,提示患者的神经纤维瘤基因突变越不显著,引起的后果也没有那么严重。
02:31
神经纤维瘤脊柱侧弯怎么回事
神经纤维瘤脊柱侧弯可能是胚胎时期基因突变造成的。也可能是患者的脊髓和神经根受压,出现功能障碍,从而出现继发性脊柱侧弯。神经纤维瘤的患者有时会合并脊柱侧弯,这种情况主要分为两大类:一、先天性的脊柱侧弯和神经纤维瘤病共存,这种情况主要是胚胎时期的基因突变造成的,随着生长,患者的椎管内的、颅内多发神经纤维瘤和神经鞘瘤会逐步增大,从而引起一些继发性的损害,引起脊柱侧弯的加重。二、神经纤维瘤会导致患者的神经功能受到影响,使患者的脊髓和神经根受压,出现功能障碍,在此基础上逐步出现继发性脊柱侧弯。
神经纤维瘤的形成原因有哪些
神经纤维瘤主要是由于基因缺陷而发病,染色体一旦发生异常,就会导致神经嵴细胞发育异常,进而可导致纤维瘤的形成。而在发病之后,往往会让患者皮肤长出牛奶咖啡斑和粉红色瘤体,并有神经系统功能异常症状,视力也会随之下降,还会导致骨骼发育畸形。
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