狼疮性肾炎的分型 运城肾病的医院哪里比较好

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谈“遗传性肾炎女性患者”

自1927年Alport首先报道血尿伴有耳聋的遗传性肾炎（也叫Alport综合征，简称为AS）后，对AS的观察随访及研究报道多倾向男性AS患者，而对女性AS的观察随访及研究报道较少。实际女性AS患者不占少数，因为在占有全部AS家族85％的X染色体联锁显性遗传AS（XLAS）的家族中女性较男性发病概率高出一倍。究其原因（1）多数女性患者来自XLAS家族（其比例占全部AS家族的85％）,其早期临床通常较轻，易被忽视;（2）女性AS患者较男性患者误诊及漏诊机会更大;（3）女性患者就诊机会少，不排除性别歧视的影响。

从遗传方式看，女性AS亦包括常染色体显性遗传Alport综合征（ADAS）、常染色体隐性遗传Alport综合征（ARAS）及X染色体联锁显性遗传Alport综合征（XLAS）。女性XLAS属性X染色体联锁显性遗传方式，即携带变异基因的所有女性均表达异常基因产物（该基因杂合子同时也表现正常基因产物），XLAS家族占所有AS家族比例高达85％。XLAS相关突变基因为COL4A5，该基因产物是IV型胶原分子的a5链，目前临床可检测的表达器官或部位包括肾小球基膜、远端肾小管基膜、包曼氏囊壁、皮肤基膜、晶体被膜（临床上较少开展晶体被膜检查）及内耳耳涡基膜。次常见的是ARAS，相关突变基因为COL4A3或/和COL4A4，受累的基因产物是IV型胶原分子的a3链或/和a4链，表达器官或部位包括肾小球基膜、近端肾小管基膜、晶体被膜及内耳耳涡基膜;相对少见的是ADAS。因此，大多数女性AS患者亦来自XLAS家族，女性ARAS与男性ARAS的发病率相同，临床表现及预后亦无明确差别，而ADAS的临床报道相对较少，推测男女性别间无差异，两者在病理改变及临床经过均与薄基膜病较难鉴别。

狼疮性肾炎的分型

2003年国际肾脏病协会及肾脏病理学会工作组（ISN/RPS）病理分型，分为六型。Ⅰ型为系膜轻微病变性LN:光镜下表现基本正常，免疫荧光可见系膜区免疫复合物沉积。

Ⅱ型为系膜增生性LN:光镜下可见系膜细胞增生或系膜基质增多，伴系膜区免疫复合物沉积，免疫荧光或电镜下可见少量孤立的上皮下或内皮下沉积物。

Ⅲ型为局灶性LN:受累肾小球少于全部肾小球的50％,可表现为活动或非活动性病变，局灶、节段或球性病变，毛细血管内或毛细血管外增生性病变。

Ⅲ（A）型为活动性病变，表现为局灶增生型LN;Ⅲ（A/C）型为活动性伴慢性病变，表现为局灶增生硬化性肾炎;Ⅲ（C）型为慢性病变，表现为局灶硬化性肾炎。

Ⅳ型为弥漫性LN:受累肾小球占全部肾小球的50％以上，典型病例常有弥漫性内皮下免疫复合物沉积，伴或不伴系膜病变。

根据肾小球的病变分为弥漫节段型LN（受累肾小球表现为节段性病变）和弥漫性球型LN（受累肾小球表现为球性病变）。

ⅣS（A）为活动性节段增生性LN,ⅣG（A）为活动性球性增生性LN,ⅣS（AC）为活动性伴慢性节段增生硬化性LN,ⅣG（A/C）为活动性伴慢性球性增生硬化性LN,ⅣS（C）为慢性节段硬化性LN,ⅣG（C）慢性球性硬化性LN。

Ⅴ型为膜性LN:光镜下可见上皮下免疫复合物沉积，伴或不伴系膜病变。免疫荧光或电镜下可见球性或节段性上皮下连续性免疫复合物沉积，Ⅴ型常与Ⅲ型或Ⅳ型共同存在。

Ⅵ型为进行性硬化性LN:90％以上的肾小球呈球性硬化。

运城肾病的医院哪里比较好

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