B型血友病行全膝关节置换术

患者39岁，男性因膝盖肿胀20多年，膝盖疼痛活动受到限制1年于2011年至3年14月14日入院。患者为乙型血友病患者，诊断血友病30多年，20多年前没有明显的诱因，双侧膝盖肿胀，局部没有红热，止血敏感或全血治疗好转。二十多年来，上述病情一遍又一遍。一年前，病人走路时膝盖疼痛开始刺痛针刺。无放射痛，伴有局部肿胀，无局部红热。休息后明显好转，不伴随静息和夜间疼痛。近一年来，患者膝关节活动明显受到限制。现在要求进一步治疗来我院，门诊以双膝血友病性关节炎收入我科。目前，患者因膝关节置换住院，合并有血友病，术中和术后有明显出血倾向，为周围手术期间的处理和凝血因子补充，请在全院就诊。南方医科大学南方医院关节外科中心史占领军

王健主治开云电子平台:

1、患者中年男性，慢性kaiyun全站网页版登陆，病史长，以前有血友病史。

2、双侧膝部反复肿胀20多年，止血等对症治疗后好转。20多年来，上述kaiyun全站网页版登陆重复，一年前行走时膝盖疼痛，针刺样刺痛，伴膝关节活动明显受到限制。

3、体检:跛行，膝部稍肿，左膝关节5度内翻转，右膝关节10度内翻转畸形。右下肢比左下肢长2cm。双下肢肌肉没有触摸疼痛。双股骨内髁结节无压痛，膝关节内侧缝隙无压痛，双胫骨结节无压痛，双膝盖上囊无压痛。左膝活动范围:10度~20度右膝关节活动范围:10度~15度。双下肢无减退感，双下肢肌力四级。

4、辅助检查:双膝关节骨质变化，符合血友病性关节炎。凝血功能:FIX:C0.3%，APTT金属108.8s，PT金属11.6s血常规:WBC金属3.79G/L，NEU2.34G/L，HGB金属164G/L，PLT金属209G/L丙型肝炎抗体定量为903.2COI肝肾功能，电图，胸部不明显异常。

目前诊断:1、双膝血友病性骨关节炎2、血友病乙型(重型)3、丙型病毒性肝炎。

会诊目的：1、进一步检查的项目；2、围手术期处理：凝血因子的选择、使用的时间及频率，需将凝血因子活性控制在手术相对安全及减少出血的范围。

史占军主任医师：

患者诊断明确，有乙型血友病病史，凝血因子IX活性重度低下，明显出血倾向，反复关节内出血刺激滑膜，引起炎症反应，最终导致骨关节炎。丙型肝炎抗体明显升高，考虑既往反复输血感染丙型肝炎病毒。血友病是手术的相对禁忌症，但患者双侧膝关节畸形、活动功能明显受到限制，伴有行走时的疼痛，严重影响生活质量，患者强烈要求手术治疗，手术风险和难易度高，但仍有可行性，需要各科协助:血液科制定周围手术期间凝血物质的使用，术中、术后输红细胞悬液、血浆和血小板需要输血科支持，术中、术后凝血因子活性检查需要检查科尽快报告结果，凝血物质、药物不足需要药局协商处理。凝血物质需求量大，膝关节术后恢复正常活动需要3周，术后早期进行关节恢复锻炼，避免关节僵硬，关节活动可能增加出血，因此凝血物质需要3周以上，定期复查凝血因子活性。血友病性骨关节炎是一个逐渐破坏的过程，在进行膝关节置换术后仍有关节进行性破坏，未来还需要进行关节翻翻新手术，尽量选择质量、手术效果好的人工关节，费用相应增加。需将以上几点同患者及其家属说明，需凝血物质、患者心理、经济准备充分后再行手术治疗。

血液科孙竞教授：

患者诊断血友病乙型（重型）明确，血友病性关节炎逐渐演变至关节功能受限以致残疾，有一半的血友病性关节炎需手术治疗，大部分需行关节置换手术，目前国内因凝血因子昂贵，使关节置换术难度明显增大。

血友病患者应长期输血和凝血因子，血液中可能存在凝血因子抑制物，减少凝血因子的活性，术前需要进行凝血因子的敏感试验，该患者暂时没有发现凝血因子抑制物，补充凝血因子后凝血因子的活性明显上升，补充凝血

血友病多为甲型，乙型血友病少见，同时凝血因子不足且昂贵，不足部分需用凝血酶原复合物代替，凝血因子活性上升至50%，手术当天保持在80%以上，补充凝血因子活性血友病患者组织脆，易出血，电刀止血不彻底，尽量结扎止血，封闭创面时可用凝血凝胶局部涂抹。术后风险和并发症比正常人增加5%-7%，常见的有:1、出血，需要补充足够的凝血物质2、术后感染，适当预防性感染3、栓塞、关节置换术后深静脉血栓高峰为7-10天，特别是使用凝血酶原复合物后血栓风险明显增大，手术当天需要大量的凝血物质，可以使用凝血因子凝血物质的输注需使用输血器，输注速度慢，建议由专门护士负责。术后关节活动可增加出血，可在补充凝血物质后1小时内进行活动量较小的功能锻炼。丙型肝炎抗体明显升高，考虑既往反复输血感染丙型肝炎病毒，行丙型肝炎病毒滴度检查，手术可能使病毒激活，出现爆发性肝炎，请感染内科会诊，协商是否需要干扰素抗病毒治疗。

输血科赖福才主任：

围手术期间最大的风险为出血、凝血机制紊乱，患者为“AB”血型，HGB 164g/L、PLT209G/L，如出血不多可暂不予输血，冷沉淀主要补充凝血因子Ⅸ，使用意义不大；目前“AB”血型红细胞及血浆供应较足，术前提前预约，确保供应到位。

检验科郑磊副主任医师：

我科安排专人负责，术前、术中及时监测凝血因子Ⅸ活性及凝血功能，迅速回报结果，术后监测抗凝血、纤溶功能，建议术前检查全套凝血功能，可与术后进行对比。

药局负责人:

血友病患者容易出血，药品使用避免肌肉注入的非固醇类药物具有抑制血小板的作用，不能使用的头孢菌素类药物可以抑制凝血机制，预防性感染可以使用克林霉素的术后应激性胃溃疡出血药房凝血物质不足，该患者自行购买凝血物质，使用时记录药品发票、批号、质量检查报告书，同时签订自用药品使用知识书。