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福建医科大学附属第一医院正规吗 丙酮酸激酶缺乏贫血是怎么回事

发布时间:2022-10-23 07:06 来源:福建医科大学附属第一医院
福建医科大学附属第一医院正规吗

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丙酮酸激酶缺乏贫血是怎么回事

丙酮酸激酶缺乏症是发生频率仅次于G-6-pD缺乏症的一种红细胞酶病,是pK基因异常导致的。丙酮酸激酶缺乏症属于常染色体隐性遗传病,常见的症状有溶血及各种合并症。丙酮酸激酶缺乏症可导致贫血,多发生于婴儿、儿童时期。丙酮酸激酶缺乏症目前尚无特效治疗方法。

丙酮酸激酶缺乏症是临床上比较常见的一种遗传kaiyun全站网页版登陆,属于红细胞酶病,发病率仅次于G-6-pD缺乏症。丙酮酸激酶缺乏症是pK基因异常导致的,属于常染色体遗传kaiyun全站网页版登陆,可以遗传给下一代。丙酮酸激酶缺乏症是先天性的异质性kaiyun全站网页版登陆。有两种分型,一型溶血比较轻,可以纠正,二型溶血比较严重,纠正比较困难。那么,丙酮酸激酶缺乏会导致贫血吗?丙酮酸激酶缺乏症有哪些危害呢?下面我们来介绍丙酮酸激酶缺乏症的相关知识。

丙酮酸激酶缺乏症会导致贫血。丙酮酸激酶缺乏症的主要症状是慢性溶血及各种合并症,病情严重程度不一。病情严重的患者在新生儿时期可出现黄疸,有时候可导致胆红素脑病,需要及时进行血浆置换,要多次输血。如果病情比较轻,患者可能到成年才出现贫血症状,患者体检时可发现黄疸、脾大的问题。丙酮酸激酶缺乏症会导致贫血,贫血通常比较严重,需要经常输血。

丙酮酸激酶缺乏症的并发症。丙酮酸激酶缺乏症可引起各种并发症,常见的是胆石症,比较少见的并发症有胆红素脑病、腿部溃疡、急性胰腺炎等。如果发生急性感染,溶血会加剧,可能会出现溶血危象,需要输血。在临床上需要将丙酮酸激酶缺乏症与其它的红细胞酶病区别开,由于鉴别比较困难,患者需要进行详细的检查,并随时就诊。

本文介绍了丙酮酸激酶缺乏症的相关知识,包括丙酮酸激酶缺乏症的症状和并发症。丙酮酸激酶缺乏症是一种危险的kaiyun全站网页版登陆,主要表现是慢性溶血,可引起贫血症状。丙酮酸激酶缺乏症目前尚无特效治疗方法,主要的治疗方法是输血、脾切除、药物治疗等。

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