无锡哪个医院肾病便宜 谈“遗传性肾炎女性患者”

2023-04-21 15:28:27
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肾病医院哪家好,患者的体验应该是最首要的。患者对医院的评价最直观的反应了医院的整体水平,因此医院的口碑是医院好坏的一个较为通俗的评价标准。在选择医院时可以咨询已经就医的患者,或者查阅相关资料咨询医院的口碑名声等。医院的口碑名声也会影响到患者的选择就医,因此对医院来说也是十分重要的。

谈“遗传性肾炎女性患者”

自1927年Alport首先报道血尿伴有耳聋的遗传性肾炎(也叫Alport综合征,简称为AS)后,对AS的观察随访及研究报道多倾向男性AS患者,而对女性AS的观察随访及研究报道较少。实际女性AS患者不占少数,因为在占有全部AS家族85%的X染色体联锁显性遗传AS(XLAS)的家族中女性较男性发病概率高出一倍。究其原因(1)多数女性患者来自XLAS家族(其比例占全部AS家族的85%),其早期临床通常较轻,易被忽视;(2)女性AS患者较男性患者误诊及漏诊机会更大;(3)女性患者就诊机会少,不排除性别歧视的影响。

从遗传方式看,女性AS亦包括常染色体显性遗传Alport综合征(ADAS)、常染色体隐性遗传Alport综合征(ARAS)及X染色体联锁显性遗传Alport综合征(XLAS)。女性XLAS属性X染色体联锁显性遗传方式,即携带变异基因的所有女性均表达异常基因产物(该基因杂合子同时也表现正常基因产物),XLAS家族占所有AS家族比例高达85%。XLAS相关突变基因为COL4A5,该基因产物是IV型胶原分子的a5链,目前临床可检测的表达器官或部位包括肾小球基膜、远端肾小管基膜、包曼氏囊壁、皮肤基膜、晶体被膜(临床上较少开展晶体被膜检查)及内耳耳涡基膜。次常见的是ARAS,相关突变基因为COL4A3或/和COL4A4,受累的基因产物是IV型胶原分子的a3链或/和a4链,表达器官或部位包括肾小球基膜、近端肾小管基膜、晶体被膜及内耳耳涡基膜;相对少见的是ADAS。因此,大多数女性AS患者亦来自XLAS家族,女性ARAS与男性ARAS的发病率相同,临床表现及预后亦无明确差别,而ADAS的临床报道相对较少,推测男女性别间无差异,两者在病理改变及临床经过均与薄基膜病较难鉴别。

狼疮性肾炎小贴士

1、狼疮是否有遗传性?会传染吗?

狼疮与遗传有一定关系,狼疮患者的近亲发病率为5-12%,同卵双生的双胞胎的发病率可高达23-69%。但并不是说父母患有狼疮性肾炎,子女就一定会同样生病,只能说发病的可能性比其它人大一些。狼疮性肾炎本身并没有传染性,与狼疮患者密切接触也不会被传染。

2、那些指标说明狼疮还在活动?

判断狼疮活动的指标比较多,应结合临床表现及实验室检查进行综合判断。临床上出现发热、关节痛、皮疹、脱发,存在明显血尿、大量蛋白尿,肾功能迅速恶化,贫血明显加重、WBC减少。实验室检查见多种自身抗体阳性,或滴度升高,低补体血症加重,冷球蛋白升高。肾活检见新月体肾炎、大量细胞浸润等。这些都表明病情在活动。

3、狼疮患者肾活检有必要吗?

狼疮患者进行肾活检非常重要,因为临床上选择治疗方案的一个重要依据就是狼疮性肾炎的病理类型及病理改变特点。由于狼疮性肾炎的病理类型经过治疗或随着病情进展会出现转型,转为其它类型。因此,在狼疮复发或病情明显加重的情况下,需要进行重复肾活检。

4、狼疮患者为何不要服用人参、桂圆等补药?

狼疮性肾炎是种自身免疫性kaiyun全站网页版登陆,治疗时给予各种免疫抑制剂。如果服用人参、桂圆等补品,以增强患者抵抗力,换句话说,增强了免疫反应,狼疮活动反而会加重。

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