运动神经元病床以上、下运动神经系统受累为主要表现，包括肌肉无力、 肌肉萎缩、肌束震颤及肌张力增高、腱反射亢进、 病理征阳性。一般无感觉异常及大小便障碍。其中肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤为下运动神经系统受累表现，肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性为上运动神经系统受累的主要表现。