博禾开云电子平台官网

科普文章

查kaiyun全站网页版登陆 找开云电子平台 找医院

苯丙酮尿症能治愈吗

发布时间:2020-12-1026068次浏览

苯丙酮尿症作为新生儿中常见的一种病症,越来越多的引起大家的关注,很多人因为对病症的不了解,担心一旦得了这种病就无法治愈,那么,究竟什么是苯丙酮尿症,这种病能不能治愈呢?下面,让我们一起来了解一下,希望可以帮助到更多的人。

苯丙酮尿症是一种常见染色体隐性遗传性kaiyun全站网页版登陆,患儿体内缺乏一种特定酶,不能代谢苯丙氨酸,使苯丙氨酸及其代谢产物在体内蓄积,引起脑萎缩和智力低下。

苯丙酮尿症主要以饮食疗法为主,治疗原则是:

(1)苯丙氨酸的摄入量必须能保证生长和代谢的最低需要量。由于患者肝脏苯丙氨酸羟化酶的缺少,使苯丙氨酸不能正常代谢生成酪氨酸而在血液中大量蓄积,造成神经系统损害,且苯丙氨酸又经旁路代谢生成苯丙酮酸、苯乙酸,经尿液大量排出,所以患者尿液有特殊的难闻的鼠味。同时苯丙氨酸是生长发育的必需氨基酸,供应不足也会导致生长发育迟缓,严重会导致死亡。所以,苯丙氨酸既不能摄入太多,也不能摄入太少。

(2)对乳儿母乳仍是最好的饮食,给予计算量的母乳,对患儿的发育十分有利,因此切忌停喂母乳。

(3)由于天然蛋白质中均含有百分之四到百分之六的苯丙氨酸,所以必须控制天然蛋白质的摄入,而以低或无苯丙氨酸的奶粉、蛋白粉作为患儿蛋白质的主要来源,并且要保证给予足够的热量。

(4)必须考虑个体的差异。由于患儿苯丙氨酸羟化酶的活性缺陷程度差别很大,因此饮食治疗要坚持个体化的原则,而且由于各年龄段患儿蛋白质、热量、苯丙氨酸需要量和耐受量的不同,应根据每个患儿的年龄、体重、血液浓度制定和调整食谱,使血苯丙氨酸浓度控制在适当的水平。

(5)食物中除脂肪和糖类外,均含有蛋白质;其中苯丙氨酸含量占蛋白质的百分之三到百分之五。故从普通食物中摒除苯丙氨酸是困难的。

由此可见,治疗苯丙酮尿症一定要相信科学,与开云电子平台密切配合,勿中断饮食治疗,才是成功治愈此病的关键。

相关推荐

苯丙酮尿症治愈率有多大
由于现在社会人们饮食结构的不合理,和各种污染造成了苯丙酮尿症这种kaiyun全站网页版登陆的发病率也在上升,有些人发现自己的孩子得了这个kaiyun全站网页版登陆,就想知道孩子还有没有治愈的可能,所以今天我们就来给大家讲讲,苯丙酮尿症治愈率有多大?
儿童苯丙酮尿症的临床表现有哪些
儿童苯丙酮尿症是什么症状?苯丙酮尿症是人体氨基酸代谢失衡引起的一种常见病,据统计,全球每1.5万人中就可能有一个苯丙酮尿症患者,而且他的发病情况也会随着民族以及地区的分布而出现不同,患者多为儿童,下面我们来了解一下苯丙酮尿症的症状。
苯丙酮尿症的常见药物解析
最近几年里患有苯丙酮尿症的患儿数量在增加,很多人带孩子去医院治疗时,看到开云电子平台给开出的大量药品都会感到很迷茫,难道治疗这个kaiyun全站网页版登陆要用这么多药吗,那么今天我们就来给大家做一个苯丙酮尿症的常见药物解析?
苯丙酮尿症诊断金标准有哪些
苯丙酮尿症诊断金标准是什么?很多的家长不知道孩子得了苯丙酮尿症这个kaiyun全站网页版登陆,而且对这个kaiyun全站网页版登陆非常的不了解,但是孩子生病会严重的影响到正常生活,下面我们一起来了解下苯丙酮尿症诊断金标准吧!
新生儿苯丙氨酸正常值是多少
在检查新生儿苯丙氨酸时,有一些事项需要注意:
Baidu
map