神经源性肿瘤严重吗

发布时间：2018-07-1959839次浏览

神经源性肿瘤为最常见的原发性后纵隔肿瘤，绝大多数发生于后纵隔脊柱旁沟处，少数肿瘤可部分发生在椎间孔内，使肿瘤呈哑铃状生长。病理上良性占多数，包括神经鞘瘤、神经纤维瘤和节细胞神经瘤，恶性的有恶性神经鞘瘤（神经性肉瘤）、节神经母细胞瘤和交感神经母细胞瘤。

较少见的有从副神经节发生的良、恶性嗜铬细胞瘤，能分泌肾上腺素，临床上呈波动较大的高血压。肿瘤好发于青、中年，儿童多见于节细胞神经瘤和节神经母细胞瘤。多发的神经纤维瘤，除纵隔外，可见于其他神经，同时伴有多发皮肤结节、紫斑及骨改变，称为神经纤维瘤病。

多为神经鞘膜瘤，起源于神经鞘膜上的雪旺细胞，常发生于颈部皮神经、交感神经、迷走神经等处。肿瘤位于颈部外侧上段，胸锁乳突肌深处。随圆形或圆形，表面光滑。生长缓慢，病变范围较小时，常无明显症状。肿瘤较大时，可突向咽部，使咽侧壁内移、饱满，严重时可影响呼吸。偶可恶变，表现为短期内肿瘤迅速增大，或伴迷走、舌下神经麻痹等征。

? 神经源性肿瘤可分为良性肿瘤和恶性肿瘤。常见的良性神经源性肿瘤有神经鞘瘤、神经纤维瘤及黑色素沉着施万瘤颗粒细胞瘤，多见于30~50岁的成年人；常见的恶性神经源性肿瘤有神经源性肉瘤和恶性施万细胞瘤。神经源性肿瘤往往单发，肿瘤边界较锐利，瘤体较大时，脊柱中心可以坏死、液化、钙化，并可压迫肺组织。神经源性肿瘤即便是良性，也可以压迫、侵袭肋骨和椎体。

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59岁的马先生由于听力严重进行性下降伴轻微头痛前来就诊，经影像学检查以及听力检查诊断为神经纤维瘤II型，经迷路进路行左侧听神经瘤切除术、颅内肿瘤切除术，同期植入人工耳蜗，患者复查显示颅脑侧位片提示耳蜗植入电极位置及深度良好。

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神经纤维瘤能治好吗

神经纤维瘤能不能治好，受kaiyun全站网页版登陆的类型、病因、病情轻重等影响。如是单发性的神经纤维瘤，手术切除可治愈，如是多发性的神经纤维瘤或遗传引起的治愈率较低。但对症用药，或选择手术、基因治疗等，可控制病情发展，降低kaiyun全站网页版登陆的危害。

2020-08-24 68470次浏览

神经纤维瘤病可能会遗传吗

神经纤维瘤病属于一种典型的常染色体显性遗传的kaiyun全站网页版登陆。它可以分为神经纤维瘤病一型，也就是周围型神经纤维瘤病，这种类型主要是由于，NF1基因突变造成的。患者主要表现为，颅内和椎管内多发的咖啡斑。另外一类是神经纤维瘤病二型，这类也叫做，中枢型的神经纤维瘤病。它主要是由于，NF2基因突变造成的，患者在临床表现上，主要是双侧的，前庭神经的施万细胞瘤，可以以双耳的耳鸣听力下降，面部感觉障碍头晕，走路不稳等症状为主要表现。总体上来讲，神经纤维瘤病，无论是一型还是二型，都是由于基因突变造成的，这类kaiyun全站网页版登陆是有明显的遗传倾向的，从概率和统计学上来讲，如果患者的母代，也就是患者的父母亲，其中一方有神经纤维瘤病的话，他的子代，发生神经纤维瘤病的概率，大概在50%左右。当然具体到每一个家庭而言，也并非能够完全符合50%的概率。这个概率是以总体的人群统计得出的，所以神经纤维瘤患者，在准备要下一代的时候，应该找遗传学家进行咨询。

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2020-03-11

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神经纤维瘤分型

神经纤维瘤病一般可以分为神经纤维瘤病一型以及神经纤维瘤病二型。这两类神经纤维瘤病表现上有所不同，但也有相互交叉的这种临床表现，神经纤维瘤病一型主要是由于NF1基因突变所造成。主要表现是这种椎管内的多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤，以及皮肤的多发的咖啡斑，同时还可以合并颅内和椎管内的其他的多种肿瘤类型，神经纤维瘤病二型的突出表现主要是颅内的前庭神经的施旺细胞瘤。主要表现为双侧的前庭神经的施旺细胞瘤，这也是神经纤维瘤病二型的典型表现，所以神经纤维瘤病一型又叫做周围性的神经纤维瘤病，而神经纤维瘤病二型呢又叫做中枢性的神经纤维瘤病。无论是一型还是二型的神经纤维瘤病都是由于基因突变造成，都会有颅内和椎管内的多发性的、多种类型的肿瘤，在临床治疗上比较棘手一般是以患者那个部位的肿瘤引起症状，而优先采取手术的方式处理哪类肿瘤，而难以通过手术的方式实现肿瘤的治愈，目前这类肿瘤也是临床上研究的热点，希望将来能够有有效的药物来控制这类肿瘤。

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神经纤维瘤几岁可能会发病

神经纤维瘤患者发病年龄不一，发病年龄越早提示病情越重。神经纤维瘤患者的发病年龄并不是十分一致，特别是神经纤维瘤病患者，引起神经纤维瘤。发病年龄越早，提示患者的病情越重。在后续的kaiyun全站网页版登陆发展过程中，常常会有颅内和椎管内，多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤，比较迅速的生长，而出现相关的症状。在后续的病情进展过程中，常需要接受多次的手术治疗，并且常由于病情的进展，出现严重的神经功能障碍，在数年后，危及患者的生命。患者的发病年龄越大，提示患者的神经纤维瘤基因突变，越不显著，引起后果也没有严重。有神经纤维瘤患者，甚至在进入成年，乃至五六十岁时，才发展椎管内的神经纤维瘤，或者神经鞘瘤，引起患者明显症状。病情是缓慢进展的，病情也更容易控制，通过手术的方式，也比较容易解除，肿瘤所造成神经功能障碍。

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小儿神经纤维瘤病的病因，主要是由于基因突变所造成。神经纤维瘤是临床上比较常见一类肿瘤，一般以成年人多见。发生在小儿的神经纤维瘤，通常见于神经纤维瘤病患者。这类主要是由于在胚胎时期的基因突变造成。这类的基因突变是常染色体显性遗传的，所以有不少的患儿，是由于父亲或者母亲的基因突变，通过染色体产给子代所形成的。其中主要涉及两个主要的基因，一个基因叫做NF1基因，突变所造成神经纤维瘤，叫做神经神经纤维瘤病1型，主要表现为颅、椎管内的多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤，以及皮肤的多发的咖啡斑，所以这类儿童神经纤维瘤病患者，常常在体表可以看到多发的棕黄色的皮肤色素沉着。另外一类神经纤维瘤病，叫做2型的神经纤维瘤病，是由NF2基因突变造成。这类基因突变常常造成儿童双侧的前庭神经的施旺细胞瘤，在临床表现上也是比较典型的。

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二型神经纤维瘤病的药物治疗有哪些

二型神经纤维瘤病患者主要表现为双侧前庭神经的施旺细胞瘤，它的治疗方法主要以手术治疗为主，对于体积比较小的前庭神经的施旺细胞瘤，也可以酌情采取立体定向放射外科治疗的方法控制肿瘤。目前还没有十分有效的特效的药物，能够对神经纤维瘤病二型患者进行确切的有效的治疗，当然了国内外也有一些研究进行，尝试采取一些靶向药物对神经纤维瘤病二型的患者进行治疗，其中也有一些研究者呢，采用了这种贝伐单抗这种抑制血管新生的药物，来尝试对肿瘤进行控制，有报道显示部分患者在使用药物之后，肿瘤的体积得到控制，甚至逐步缩小，但是目前还没有公认的，已经广泛用于临床的药物，来控制神经纤维瘤病患者的这个病情的进展，所以神经纤维瘤病二型患者，在治疗上仍然应该以神经外科的手术治疗为主，必要的时候可以考虑通过放疗的方法，来控制肿瘤的进展药物治疗，还不是神经纤维瘤病二型的标准治疗方法，

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2020-03-11

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