小儿巨大血小板综合征

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小儿巨大血小板综合征概述：

巨大血小板综合征又称Bernard-Soulier综合征(BSS)，临床以轻、中度的... [详情]

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小儿巨大血小板综合征的并发症有哪些

回答：小儿巨大血小板综合症的症状有并发血尿乃至颅内出血，或致贫血。血尿是指离心沉淀尿中每高倍镜视野≥3个红细胞，或非离心尿液超过1个或1小时尿红细胞计数超过10万，或12小时尿沉渣计数超过50万，均示尿液中红细胞异常增多，是常见的泌尿系统症状。

盖灿副主任医师淮北市人民医院
小儿巨大血小板综合征的并发症有哪些

回答：这个病比较轻微的情况是没有并发症的，重者也可并发血尿乃至颅内出血，或致贫血。杂合子可有血小板体积增大等生物学异常，但无出血症状。纯合子多有中到重度的出血，以皮肤黏膜自发性出血为主，如瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、胃肠道出血、月经过多等。

顾倩副主任医师池州市人民医院
什么是小儿巨大血小板综合征

回答：小儿巨大血小板综合症属于染色体出现异常而导致的kaiyun全站网页版登陆，一般患者会出现血小板的膜糖蛋白缺乏或者功能异常。GPIb/Ⅸ复合物是血小板黏附必需物质，GPIb是血小板表面血管性血友病因子受体，是血小板黏附的主要受体，血小板通过GPIb与vWF结合而黏附于皮下组织。由于本病患者GPIb/Ⅸ缺乏，导致血小板黏附功能异常，同时伴血小板减少。

王雪梅主任医师北京大学第三医院

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