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什么是小儿巨大血小板综合征

男，2岁 2019-06-22 21:05

病情描述:

孩子被检查出有小儿巨大血小板综合征，这个病是什么呢？

开云电子平台回答专区因不能面诊，开云电子平台的建议仅供参考

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王雪梅主任医师北京大学第三医院 2019-06-22 21:33

小儿巨大血小板综合症属于染色体出现异常而导致的kaiyun全站网页版登陆，一般患者会出现血小板的膜糖蛋白缺乏或者功能异常。GPIb/Ⅸ复合物是血小板黏附必需物质，GPIb是血小板表面血管性血友病因子受体，是血小板黏附的主要受体，血小板通过GPIb与vWF结合而黏附于皮下组织。由于本病患者GPIb/Ⅸ缺乏，导致血小板黏附功能异常，同时伴血小板减少。
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顾倩副主任医师池州市人民医院 2019-06-22 21:33

小儿巨大血小板综合症主要的特征就是出现轻中度血小板的减少，并且血小板的体积也会出现增大。属于常染色体的显性遗传的一种血小板黏附功能缺陷性出血性kaiyun全站网页版登陆，他是为染色体的异常性kaiyun全站网页版登陆，患者的血小板膜糖蛋白缺乏或功能异常可以导致复合物，也就是血小板黏附所必须的物质。

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