地中海贫血能活多久
地中海贫血(Thalassemia)于1925年由Cooley和Lee首先描述,最早发现于地中海区域,当时称为地中海贫血,国外亦称海洋性贫血。地中海贫血虽并不一定会令患者致死,但是也是会影响到患者生命的长度的,地中海贫血能活多久?如何预防地中海贫血?这两个问题的答案,下面就给大家揭晓。为了拥有一个更健康的下一代,孕前知识一定要学好。
地中海贫血能活多久?
根据地中海贫血种类的不同,地中海贫血能活多久的答案也不一样:
1、β地中海贫血:
根据病情轻重的不同,可以分为以下3型。
(1)重型:又称Cooley贫血。患儿出生时无症状,至312个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疽,症状随年龄增长而日益明显。由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽,先发生于掌骨,以后为长骨和肋骨;1岁后颅骨改变明显,表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷,两眼距增宽,形成地中海贫血特殊面容。患儿常并发气管炎或肺炎。
当并发含铁血黄素沉着症时,因过多的铁沉着于心肌和其它脏器如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状,其中最严重的是心力衰竭,它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果,是导致患儿死亡的重要原因之一。本病如不治疗,多于5岁前死亡。
(2)轻型:患者无症状或轻度贫血,脾不大或轻度大。病程经过良好,能存活至老年。本病易被忽略,多在重型患者家族调查时被发现。
(3)中间型:多于幼童期出现症状,其临床表现介于轻型和重型之间,中度贫血,脾脏轻或中度大,黄疽可有可无,骨骼改变较轻。
2、α地中海贫血:
(1)静止型:患者无症状。红细胞形态正常,出生时脐带血中HbBart's含量为0.010.02,但3个月后即消失。
(2)轻型:患者无症状。红细胞形态有轻度改变,如大小不等、中央浅染、异形等;红纽胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血HbBart's含量为0.0340.140,于生后6个月时完全消失。
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