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什么是地中海贫血

发布时间:2018-12-10 51576次浏览

近年来有关地中海贫血的患儿逐渐增加,还多人都感到疑惑,不清楚是个什么病症。下面我们就从地中海贫血的病理状态,产生地中海贫血的原因和治疗方法上来分析一下吧。

一、地中海贫血的概述
  地中海贫血是一种遗传性溶血性贫血kaiyun全站网页版登陆。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白合成不足导致的贫血或病理状态。一般根据所缺乏的珠蛋白链的种类及缺乏程度予以命名和分类。本病东南亚是高发区之一。主要发生于我国的广东、广西、四川等省,另外长江以南各省区有散发病例,北方则少见。
二、地中海贫血产生的原因
  地中海贫血是一种与遗传基因有关的贫血,由于血红蛋白中的珠蛋白链数量异常,可以引起不同类型的贫血,而且病情的轻重也不一样,需要具体分析这是一种遗传性kaiyun全站网页版登陆,与基因有关,来自父母的基因导致的红细胞血红蛋白珠蛋白链数量遗传,与平时的饮食没有关系,地中海贫血有轻有重,需要具体分析
三、地中海贫血如何治疗
  1、对于非重型地中海贫血的病人,如果血红蛋白一直保持在75g/L以上时,对缺血可以耐受,则选择定期复查,不做特殊治疗。当合并有感染、妊娠、心肺功能异常时,可以给予输血治疗。
  2、对于重型地中海贫血,输血治疗是最重要的方法,单纯输注红细胞,将血红蛋白维持在60-70g/L以上,以保证正常的生长发育,同时可以抑制骨髓以外的器官造血,减少肝脾肿大,减轻心脏负担,延长生存时间,改善生活质量。
  3、铁螯合剂 常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行。因为红细胞是富含铁的,长期反复输血,可以导致血中含铁血黄素量增多,导致血色病,可能会出现心、肺功能损害,糖尿病、肝功能损,所以要注意补充铁剂。
  4、有一些有益的药物可以应用:如口服维生素E,维生素C可以减少红细胞的过快破坏。马利兰、羟基脲可以改善血红蛋白合成,可以在医师指导下服用。
  5、对于重型地贫,脾脏巨大,出现压迫症状,导致饮食严重不良的病人或者输血效果越来越差时,也可以考虑做脾脏切除术,但要求年龄在5岁以上。
  6、造血干细胞移植,是根治重型地中海贫血最有效的,也是唯一的方法。

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地中海贫血需要注意什么问题
地中海贫血需要注意哪些问题,要结合病人地中海贫血的程度进行确定。轻度的地中海贫血的病人,贫血症状非常轻。甚至有的病人血红蛋白是正常的,仅仅有平均红细胞体积的降低。这部分病人平时并不需要什么特殊的注意,可以和正常人一样工作、学习、生活,但是他血常规的平均红细胞体积的降低,这些改变是终生的。所以在自己因为其他原因看病或者体检的时候,要把自己的情况提前进行申报。而一些中度或者严重贫血的病人,就会有一些面色苍白、乏力。因为长期的溶血会导致肝脾的肿大。一部分病人还因为间接胆红素的升高,导致容易出现胆道结石的情况。这部分病人日常生活中要注意,不要过度的劳累,避免感冒发烧。在出现其他合并kaiyun全站网页版登陆的时候,一定跟开云电子平台声明自己还合并有地中海贫血。这样在其他kaiyun全站网页版登陆的诊断和处理的过程中,开云电子平台会更加关注这个患者贫血的情况。当然对一些轻症的病人,很多时候是体检中或者在孕检中发现。一般的轻度地中海贫血的病人,如果配偶没有地中海贫血,并不影响结婚和生育。所以建议在结婚、生子的时候,要注意配偶的血常规情况,如果夫妇双方都是地中海贫血,就需要进行专业的产前咨询。
语音时长 01:22

2021-12-30

75971次收听

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地中海贫血会影响胎儿发育吗
地中海贫血是否影响胎儿发育要看夫妻双方同时患地中海贫血或仅一方患地中海贫血,以及患者携带地中海贫血基因的量是多少。若夫妻双方只有一方有地中海贫血,又是杂合子地中海贫血,一般不会对胎儿有显著影响。若夫妻双方都患有地中海贫血,即使是轻度,但来自父方和母方的病态基因都遗传给胎儿,就可能造成胎儿患有重症的地中海贫血。纯合子重症地中海贫血胎儿,在出生后不久就会夭折;而轻型地中海贫血,常只是贫血很轻,甚至没有贫血,仅表现为红细胞体积的减小,对这部分孕妇和胎儿,实际上是没有很明显影响的。
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重型地中海贫血表现
首先重型的地中海贫血,最先引起变化的是出现贫血,而且贫血往往出现中等程度甚至严重的贫血。地中海贫血引起贫血的发生机制,在临床上属于一种先天性的遗传性的溶血贫血,可以看到胆红素的增加,特别是间接胆红素的增加。病人除了面色苍白、头晕、乏力这些贫血的表现以外,往往还伴有严重的皮肤黄染。血液中胆红素的增加,除了引起皮肤黄染,长期慢性的间接胆红素的升高,容易引起一些胆道的结石性kaiyun全站网页版登陆。长期的慢性溶血性贫血,会导致脾脏甚至肝脏的肿大,长期慢性的贫血也会引起儿童的发育迟缓,甚至智力发育迟缓。
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地中海贫血怎么办
地中海贫血临床上需要根据患者的贫血程度、自身情况进行针对性治疗。严重的地中海贫血,也就是地中海贫血基因是纯合子的基因,贫血往往会比较重,很多在怀孕时胎儿就会流产,出生后早期夭折。轻度的地中海贫血病人,他的基因突变情况比较轻微,临床症状很轻,一般不需要治疗。中度地中海贫血患者,很多在幼年时期通过基因检查可以获得确诊。如果血红蛋白长期不到80g/L,可以进行切脾治疗,多数可以获得贫血的纠正。
地中海贫血能预防吗
地中海贫血是可以预防的。通常情况下如果是父母存在着地中海贫血,有可能将致病基因遗传给孩子,导致孩子地中海贫血的发生。所以对于有地中海贫血家族史的人群,夫妻双方在结婚前要进行婚前的检查,怀孕以后对胎儿也要进行产前基因的检测,可以预防地中海贫血。地中海贫血是一种遗传性的kaiyun全站网页版登陆,病人往往会存在着阿尔法珠蛋白基因缺失或突变,也有可能会出现贝塔珠蛋白肽链结构的异常,从而有可能会导致阿尔法珠蛋白或者是贝塔珠蛋白肽链合成减少或者是缺如的情况,临床上病人有可能会出现多种临床症状。对于地中海贫血,可以进行输血治疗,也可以使用一些促进造血的药物。部分患者还可以进行脾脏的切除手术。
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2021-01-07

93716次收听

地中海贫血是什么病
地中海贫血是一种遗传性kaiyun全站网页版登陆,多数是因为遗传导致的。这种kaiyun全站网页版登陆会威胁身体健康,建议及时确诊,并且采取治疗,比如血常规检查,骨髓检查来确诊,治疗方法有很多,需要根据并且的严重程度,为病人量身定制方案,才会有好的治疗效果。
地中海贫血怎么诊断
地中海贫血可以分为轻度的,中度的以及重度的,越严重遗传性就越高,想要诊断地中海贫血就可以通过患者身体症状进行判断,还可以做骨髓象检查,血象检查以及其他的身体检查来明确判断。
地中海贫血有哪些症状
地中海贫血是一类因遗传因素导致患者血红蛋白中的珠蛋白的肽链数目发生异常从而导致患者出现溶血性贫血的kaiyun全站网页版登陆。地中海贫血的患者首先会有贫血症状,比如头晕、乏力、胸闷、气短、气促等,还会有一些溶血症状,急性溶血期患者可能出现腰痛、高热、寒颤等症状。其次,患者由于溶血会间接引起胆红素升高,就会出现黄疸等一些临床表现。重型患者往往会出现肝脾肿大的症状,随着病情加重还可能会出现黄疸和其它特殊表现,比如易发生长骨骨折。也有少数患者在肋骨和脊柱之间出现胸腔肿块,或是下肢溃疡。中间型和重型的地中海贫血患者,大多可以从儿童期存活到成年期,而轻型患者往往有轻度贫血或是没有症状,一般在调查家族史的时候才会发现。
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2020-03-18

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地中海贫血能治愈吗
地中海贫血不能够被完全根治,轻度的地中海贫血患者,以中药治疗为主就能取得较好疗效;而中度的和重度的地中海贫血患者需要定期进行中西医结合治疗。地中海贫血学名球蛋白生成障碍贫血,是由于一种或者是多种球蛋白肽链合成受阻或者是被完全抑制从而导致血色素的成分组成异常而引起的慢性溶血性的贫血。它分为四个类型,分别是α地中海贫血、β地中海贫血、δ地中海贫血和γ地中海贫血,前两种类型在临床上比较常见。地中海贫血综合征的发生是由于不同类型地中海贫血之间的相互组合也就是不同类型异常血色素之间的相互结合。地中海贫血属于常染色体不完全显性遗传,所以具有遗传性。
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地中海贫血有什么症状
患者最初会出现头晕、乏力、胸闷、气短、气促等贫血症状,还会有溶血症状,处于急性溶血期患者会出现腰痛、高热、寒颤。溶血会间接引起患者体内胆红素升高,以致出现黄疸等临床表现。重型地中海贫血患者会有肝脾肿大的症状,病情渐渐加重还可能会出现黄疸和其它特殊表现,比如长骨骨折、在肋骨和脊柱之间出现胸腔肿块、下肢溃疡等。在寿命长短方面,轻型患者只是有轻度贫血或是没有症状,一般在调查家族史的时候才会发现,所以对寿命并无影响;而中间型和重型的地中海贫血患者,一般只能从儿童期存活到成年期。
小孩地中海贫血该怎么办
地中海贫血是小儿比较常见的一种慢性溶血性贫血,也有一定遗传性。首先要清楚孩子是轻度,还是中间型,或者重度的地中海贫血。如果是轻度的,没什么关系,对孩子生长发育不会有太大影响。如果是中重度,尤其是重度患者,要定期复查血常规,定期输血,地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性kaiyun全站网页版登陆。其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常,这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低,寿命缩短,可以提前被人体的肝脾等破坏,导致贫血甚至发育等异常,这种kaiyun全站网页版登陆也就是医学上讲的溶血性贫血。一般就是注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。另外还有输血和去铁治疗。建议根据孩子的情况,针对性的治疗,遵从医嘱。
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2020-01-09

63065次收听

孕妇地中海贫血对胎儿有什么影响
孕妇地中海贫血,胎儿可能无法出生,胎死腹中,或者是出生后不久死亡,当然也可能胎儿基因正常,只是轻度地中海贫血,这样可以生下来。地中海贫血是一个遗传性kaiyun全站网页版登陆,如果孕妇地中海贫血程度非常严重,最好是终止妊娠。患者因血红蛋白携氧不足,可导致胎儿宫内缺氧、发育迟缓、早产,严重还可导致胎儿宫内死亡。因为这种情况下胎儿由于基因缺陷、先天发育不良,很可能会胎死腹中,也有可能会在妊娠的末期发生胎儿水肿,使之在出生后不久死亡,即使婴儿勉强活下来,将来也需要进行长期的输血或者接受骨髓移植。相反,如果发现孕妇地中海贫血,但是检查的结果表明胎儿基因正常,胎儿就能排除威胁,即如果胎儿只是轻度的地中海贫血,对他的健康并不会造成太大的危害,孕妇可以继续安心怀孕,直至胎儿产出。总之,在这种地中海贫血越来越重视,产前检查越来越多的情况下,需要做好产前检查、管理,遗传学咨询。
语音时长 01:37

2020-01-07

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患儿地中海贫血的表现
地中海贫血分为了三个程度,有轻度的,中度的,还有重度的,每个程度的症状不同,对患儿的影响也不同,为了避免这种贫血对患儿产生影响,父母需要尽早的带着患儿治疗,防止kaiyun全站网页版登陆发展的更为严重,出现一些意外。
什么是孕妇地中海贫血
地中海贫血是能够遗传给下一代的,该病主要是由于构成红血球的重要基因,发生了变异所导致,女性怀孕之后患上该病,就叫做孕妇地中海贫血。孕妇地中海贫血的症状有很多比较常见的就是食欲不振,头晕乏力、精神不振,指甲薄脆,胎儿的生长发育也会很缓慢。
地中海贫血是什么
地中海贫血是一种遗传性的贫血,是指患者的体内珠蛋白基因方面的缺陷病症。患者的血红蛋白也与健康的正常人有所不同。患者的表现是他们的慢性进行性溶血性的异常。我们看地中海贫血是什么,要看珠蛋白基因、血红蛋白、先天性贫血几个方面。不管如何,患者都是要积极地面对自己的病情,应对以后的生活。
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