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什么是视神经脊髓炎

发布时间:2018-06-06 59398次浏览

视神经脊髓炎是中枢神经系统另一种自身免疫性kaiyun全站网页版登陆,主要累及视神经和脊髓,很少累及脑部。曾经被人认为是多发性硬化的一种变异型。二十年前,美国梅奥诊所的学者从临床对比上发现,两者存在很大不同。8年前,那里的学者从患者血清中发现了水通道蛋白4抗体,藉此确立了视神经髓炎是独立于多发性硬化的另一种kaiyun全站网页版登陆。包括我国在内的亚洲人、非洲人、南美洲人等呈现高发病率。

临床表现

视神经炎,视神经炎的炎性变化,患者可以视力下降,视物模糊,视野缺损,视颜色改变。眼球运动疼痛

脊髓炎,受损平面下的运动、感觉障碍和括约肌功能异常。患者常有手脚麻木、疼痛,感觉过敏,胸腰部束带感等。颈脊髓病变的患者可以出现呼吸苦难。

诊断

确诊视神经脊髓炎需要开云电子平台根据患者的病史、临床表现和完整的神经系统体检,比如走路时的步态、肌肉的力量、腱反射、感觉等。此外,需要的辅助检查包括:

1.核磁共振成像检查,以判别在视神经、脊髓,抑或脑部有无病灶存在,数量、大小等。

2.血清检查,判断是否存在抗水通道蛋白-4抗体,是否存在其他自身抗体,如抗核抗体、抗,以利于排除其他自身免疫性kaiyun全站网页版登陆。

3.腰穿检查,开云电子平台通过这种检查,判断患者的脑脊液中是否存在免疫活性细胞、蛋白、抗体,以便协助开云电子平台区别视神经脊髓炎或多发性硬化的诊断。

4.诱发电位检查,技术人员在患者的头皮放置接受电极,在外耳、颈部、肩部、背部等放置刺激电极,通过大脑对外界的声音、光、触摸等反应,确立患者是否存在脑、脊髓和视神经的病变。

视神经脊髓炎的治疗

在急性期,与多发性硬化有类似之处,治疗的目的在于控制病情进展。首选激素治疗。如果激素疗效不佳,可以采用免疫球蛋白或血浆交换。

在缓解期,常需要激素联合免疫抑制剂治疗。

预后

虽然视神经脊髓炎和多发性硬化临床表现有重叠之处,但,预后较差。5年之内,50%的患者遗留永久性神经功能残疾,包括失明(单眼或双眼),瘫痪(下肢或四肢)。所以,早期获得正确诊断和治疗至关重要。

我们在神经免疫性kaiyun全站网页版登陆,特别对炎性脱髓鞘kaiyun全站网页版登陆的诊治,在汲取国内外肿瘤、器官移植、风湿病等治疗经验的基础上,总结出适应不同性别和年龄阶段的序贯、联合治疗方案,并积累了丰富的临床经验。使经治的绝大多数患者收益,结婚生子、重返工作岗位、完全摆脱药物治疗不再是患者奢望。

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视神经脊髓炎是中枢神经系统脱髓鞘性kaiyun全站网页版登陆,它主要侵犯的是视神经和脊髓,目前随着研究增多,也会出现脑部的病变。视神经脊髓炎是一种自身免疫性kaiyun全站网页版登陆,而且它经常合并其他自身免疫性kaiyun全站网页版登陆,如甲状腺炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮等。它好发年龄一般是中青年,女性的发病率明显高于男性。视神经脊髓炎主要侵犯视神经和脊髓,所以临床的表现主要是视神经和脊髓的表现,患者表现为视力下降,侵犯脊髓会出现肢体的瘫痪无力,严重时会有尿便障碍。治疗一般采用急性期大剂量激素冲击治疗,缓解期采用免疫抑制剂治疗。视神经脊髓炎与多发性硬化类似,常常是多次病程容易复发,它造成的残疾程度可能比多发性硬化还要严重,因此对视神经脊髓炎进行治疗非常必要。
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什么是视神经脊髓炎的症状
视神经脊髓炎主要侵犯视神经和脊髓,因此症状主要表现为视神经症状和脊髓症状。视神经受损和脊髓的受损可先后,也可同时,如果视神经受损,患者常常表现为视力下降,同时有很多患者出现眼球疼痛,这有别于多发性硬化患者,而且视力下降较严重,如果反复发作可能最后会造成患者失明;如果脊髓受累,患者可能出现常见肢体无力,肢体无力表现与患者受损阶段有关。最常见是截瘫即双下肢的无力,还可表现为肢体单侧上肢无力,与多发性硬化相同,出现各种感觉障碍,主要表现为受损平面以下各种感觉障碍缺失,包括浅感觉、深感觉,患者走路有踩棉感、不稳,还会有束带感,患者会觉得腰或者胸部有带子勒着,也出现Lhermitte征,患者低头时后背有过电样感觉,部分患者会有痛性痉挛,严重者甚至出现尿便障碍,出现小便潴留。除此之外,随着研究深入,发现除视神经脊髓症状外还会有其他症状,患者大脑受损出现发热、意识障碍,如果延髓最后区受损,患者会表现为顽固性的呃逆,比如打嗝控制不住,甚至作为视神经脊髓炎首发症状;另外还有部分患者出现皮肤瘙痒等。
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怎么治疗视神经脊髓炎
治疗视神经脊髓炎如急性期治疗主要采用大剂量激素冲击或使用丙种球蛋白,也可以采用血浆置换,免疫抑制剂治疗,还有利妥昔单抗治疗。一般用甲基强的松龙冲击一千毫克,3到5天后逐渐的减量,如果不太适合使用激素,可以使用丙种球蛋白,但疗效可能不如激素的治疗。血浆置换一般可以采用3到5次的血浆置换,治疗视神经脊髓炎的残疾程度疗效比较好,视神经脊髓炎会反复发作,因此缓解期的治疗非常重要,目前选择较多的是硫唑嘌呤,但副作用相对比较大,所以现在也选用浮动相对小的吗替麦考酚酯,效果也比较好,还有其他的免疫制剂,如大环内酯、甲氨蝶呤、环磷酰胺等都可以使用。
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视神经脊髓炎是怎么回事
视神经脊髓炎是中枢神经系统脱髓鞘性kaiyun全站网页版登陆,主要侵犯视神经和脊髓,所以临床的表现主要是视神经和脊髓的表现,患者表现为视力下降,侵犯脊髓会出现肢体的瘫痪无力,严重时会有尿便障碍。视神经脊髓炎是一种自身免疫性kaiyun全站网页版登陆,而且它经常合并其他自身免疫性kaiyun全站网页版登陆,如甲状腺炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮等。好发年龄一般是中青年,女性的发病率明显高于男性。视神经脊髓炎治疗一般采用急性期大剂量激素冲击治疗,缓解期采用免疫抑制剂治疗。视神经脊髓炎与多发性硬化类似,常常是多次病程容易复发,它造成的残疾程度可能比多发性硬化还要严重,因此对视神经脊髓炎进行治疗非常必要。
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视神经脊髓炎的症状
视神经脊髓炎主要侵犯的是视神经和脊髓,因此它的症状主要表现为视神经的症状和脊髓的症状。视神经受损和脊髓的受损可以先后,也可以同时。如果视神经受损,患者常常表现为视力的下降,还会出现眼球的疼痛,这有别于多发性硬化患者,而且视力下降比较严重,如果反复发作可能最后会造成患者失明。如果脊髓受累,患者可能会出现常见的肢体无力,肢体的无力表现与患者受损的阶段有关,最常见的是双下肢的无力,还可以表现为肢体的单侧上肢无力,与多发性硬化相同,它会出现各种感觉障碍,主要表现为受损平面以下各种感觉障碍的缺失。随着研究的深入,除了视神经脊髓症状以外还会有其他的症状,患者大脑受损会出现发热、意识障碍,如果延髓最后区受损,患者会表现为顽固性的呃逆。还有部分患者会出现皮肤瘙痒等。
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视神经脊髓炎的检查方法
检查视神经脊髓炎要通过血液检查、免疫等相关检查,以及神经科特异性检查、腰穿以及核磁共振的检查。一,常规血液方面的检查包括血常规、生化、血糖的检查。二,免疫相关的检查,如血沉、风湿三项、ANEA、安卡等。因为它是免疫系统kaiyun全站网页版登陆,而且它容易合并其他免疫系统kaiyun全站网页版登陆。三,神经科特异性检查,包括电生理方面的检查,VEP比较重要,通过视觉诱发电位能判断患者视神经是否有亚临床的损害,如果视神经受损,会表示为P100波的延长。四,腰穿检查。腰穿可以测脑脊液,常规生化和免疫相关方面的检查、IgG24小时合成率寡克隆带如果有异常,可以提示视神经脊髓炎是免疫系统kaiyun全站网页版登陆。五,核磁共振检查,如果患者视神经和脊髓受损,通过视神经的磁共振可以直接观察到视神经受损,发现脊髓的病灶。视神经脊髓炎有特异性的生物标志物,即水通道蛋白4,血清的水通道蛋白4如果阳性,则高度提示患者是视神经脊髓炎;如果水通道蛋白4是阴性,也不能完全排除视神经脊髓炎。
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视神经脊髓炎如何治疗
治疗视神经脊髓炎在急性期会采用大剂量激素冲击治疗,缓解期多采用硫唑嘌呤、环内酯、甲氨蝶呤、环磷酰胺等免疫抑制剂治疗。视神经脊髓炎分为急性期治疗和缓解期。急性期治疗主要采用大剂量激素如甲基强的松龙冲击一千毫克进行治疗,一般用3到5天后逐渐的减量。如果患者不太适合使用激素,可以使用丙种球蛋白,但丙种球蛋白的疗效不如激素的治疗。此外,如果患者使用激素治疗效果不好,也可以采用血浆置换,一般可以采用3到5次的血浆置换,治疗视神经脊髓炎的残疾程度疗效比较好。缓解期多采用免疫抑制剂治疗,目前选择较多的是硫唑嘌呤,但硫唑嘌呤副作用相对比较大,所以现在也选用浮动相对小的吗替麦考酚酯,效果也比较好。现在国内可能采用利妥昔单抗治疗,效果也比较好,还有其他的免疫制剂,如大环内酯、甲氨蝶呤、环磷酰胺等都可以使用。
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那他珠单抗是一种人源化的单抗克隆抗体,通过与整合素阿尔法链特异性结合,封闭炎性免疫细胞受体与其结合,藉此阻断免疫活性细胞“逃逸”血管外,进入组织器官(如脑内)引起的自身免疫反应,最终实现预防和治疗kaiyun全站网页版登陆。
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